概述
SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体，以病情缓解和急性发作交替为特点。好发于20～40岁的育龄女性，我国的患病率为1/1000。确切病因未明，与多种因素有关：
1.遗传：部分患者亲属中SLE的发病率高。
2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。
3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。
病理
主要病理改变为炎症反应和血管异常。中小血管免疫复合物沉积,抗体直接侵袭管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变：(1)苏木紫小体；(2)“洋葱皮样”病变。
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：
正常或轻微病变型（I型），系膜病变型（II型），局灶增殖型（III型），弥漫增殖型（IV型），膜性病变型（V型），肾小球硬化型（VI型）。
临床表现
1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等；
2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹；颊部蝶形红斑，最具特征性；盘状红斑；指掌部或甲周红斑。
与SLE相关的特殊皮肤类型：
a、亚急性皮肤型红斑狼疮SCLE：皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕
b、深层脂膜炎型：较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节。
3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液。
4、肌肉骨骼：关节痛、红肿，股骨头坏死，肌痛，肌炎。
5、狼疮肾炎LN：约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症。表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型。
6、心血管：心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变，可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭。
7、肺
35%患者有双侧中小量胸腔积液，狼疮性肺炎，肺间质性病变，肺动脉高压。
9、消化系统
消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关，约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。
10、血液系统
贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性；
白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性；
血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性；
轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎；
脾大：15%患者。
11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经。
实验室和其他检查
（一）抗核抗体谱
1.抗核抗体ANA
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低。
2. 抗dsDNA抗体
诊断SLE的标记抗体之一，多出现在SLE的活动期。
3. ENA抗体
（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，敏感性25％。阳性不代表疾病活动性。
（2）抗RNP抗体：阳性率40％。
（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。
（4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同。
（5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害。
补体
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