概述
白细胞与机体的抗感染密切相关,低于0.5×109/L极可能有严重感染:
1.白细胞减少:外周血白细胞总数持续低于4.0×109/L;
2.白细胞减少症:各种病因导致外周血白细胞计数成人<4.0×109/L;
3.中性粒细胞减少症:外周血中,中性粒细胞绝对数持续<1.5×109/L;
4.粒细胞缺乏:当中性粒细胞严重减少<0.5×109/L。
发病机制
(一)粒细胞生成障碍
1.放射物质影响:X线,放射性核素接触达一定剂量后,全髓细胞均减少,外周血中出现粒细胞核左移,粒细胞生存期正常。
2.化学毒物及细胞毒药物的影响:砷、苯等。易感者粒细胞减少,例如甲亢患者服他巴唑。
3.恶性肿瘤侵润骨髓:骨髓正常造血受抑制。
4.全身营养不良:骨髓营养不良,各种细胞生长均受影响。
5.家族遗传因素:遗传性粒细胞减少。
(二)粒细胞破坏或消耗过多:粒细胞生存时间缩短,超过骨髓生成能力,分裂池各种细胞代偿性增加,贮存池耗竭。
1.严重败血症,慢性炎症;
2.脾功能亢进;
3.药物过敏;
4.自身免疫性疾病。
(三)粒细胞分布紊乱:粒细胞转移至边缘池,附壁,循环池中少。肾上腺素试验证实。
临床表现
(一)白细胞减少症:
1.不明原因者:起病缓慢,多数头晕、乏力、食欲减退,发热等;
2.继发于其它疾病者:有原发病症状,另有口腔炎、中耳炎、气管炎等。
(二)粒细胞缺乏症:
为急危重症,处理不及时,不适当,有生命危险。起病急,畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等,粒细胞绝对值500~1000/μl中度感染,<500/μl重度感染,大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。
实验室检查
1.白细胞减少症:
外周血:白细胞<4.0×109/L,红细胞及血小板大都正常。
骨髓示:粒细胞系列成熟障碍。
2.粒细胞缺乏症:
外周血:中性粒细胞<0.5×109/L。粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡,核可固缩,淋巴细胞相对增多。
骨髓示:各阶段粒细胞几乎消失,恢复时幼稚细胞增多,呈类白血病反应。
诊断与鉴别诊断
有临床症状、血象、骨髓检查,诊断不难。
反复多次检查外周血白细胞<4.0×109/L,骨髓检查支持。
注意:1.病史,服药史,接触射线史。
2.排除肿瘤转移,再障,低增生性白血病。
治疗
治疗原则:治疗原发病、祛除病因、预防感染、治疗感染、升白细胞。
(一)急性粒细胞缺乏:
1.支持治疗(输静脉免疫球蛋白,必要时输注白细胞制剂);
2.皮肤、口腔、肛门护理,强有力的抗生素治疗;
3.应用重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或GM-CSF;
4.自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素。
(二)白细胞减少症:
1.注意观察,随访,有感染者积极治疗;
2.药物:利血生、血宝、阿胶浆等口服;GM-CSF:粒—巨噬细胞集落刺激因子,如生白能、特尔立、格林等。
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