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白细胞减少和粒细胞缺乏症

发表日期:2014-10-07 08:56 | 文章来源 :互联网

概述

白细胞与机体的抗感染密切相关,低于0.5×109/L极可能有严重感染:

1.白细胞减少:外周血白细胞总数持续低于4.0×109/L;

2.白细胞减少症:各种病因导致外周血白细胞计数成人<4.0×109/L;

3.中性粒细胞减少症:外周血中,中性粒细胞绝对数持续<1.5×109/L;

4.粒细胞缺乏:当中性粒细胞严重减少<0.5×109/L。

发病机制

(一)粒细胞生成障碍

1.放射物质影响:X线,放射性核素接触达一定剂量后,全髓细胞均减少,外周血中出现粒细胞核左移,粒细胞生存期正常。

2.化学毒物及细胞毒药物的影响:砷、苯等。易感者粒细胞减少,例如甲亢患者服他巴唑。

3.恶性肿瘤侵润骨髓:骨髓正常造血受抑制。

4.全身营养不良:骨髓营养不良,各种细胞生长均受影响。

5.家族遗传因素:遗传性粒细胞减少。

(二)粒细胞破坏或消耗过多:粒细胞生存时间缩短,超过骨髓生成能力,分裂池各种细胞代偿性增加,贮存池耗竭。

1.严重败血症,慢性炎症;

2.脾功能亢进;

3.药物过敏;

4.自身免疫性疾病。

(三)粒细胞分布紊乱:粒细胞转移至边缘池,附壁,循环池中少。肾上腺素试验证实。

临床表现

(一)白细胞减少症:

1.不明原因者:起病缓慢,多数头晕、乏力、食欲减退,发热等;

2.继发于其它疾病者:有原发病症状,另有口腔炎、中耳炎、气管炎等。

(二)粒细胞缺乏症:

为急危重症,处理不及时,不适当,有生命危险。起病急,畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等,粒细胞绝对值500~1000/μl中度感染,<500/μl重度感染,大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。

实验室检查

1.白细胞减少症:

外周血:白细胞<4.0×109/L,红细胞及血小板大都正常。

骨髓示:粒细胞系列成熟障碍。

2.粒细胞缺乏症:

外周血:中性粒细胞<0.5×109/L。粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡,核可固缩,淋巴细胞相对增多。

骨髓示:各阶段粒细胞几乎消失,恢复时幼稚细胞增多,呈类白血病反应。

诊断与鉴别诊断

有临床症状、血象、骨髓检查,诊断不难。

反复多次检查外周血白细胞<4.0×109/L,骨髓检查支持。

注意:1.病史,服药史,接触射线史。

2.排除肿瘤转移,再障,低增生性白血病。

治疗

治疗原则:治疗原发病、祛除病因、预防感染、治疗感染、升白细胞。

(一)急性粒细胞缺乏:

1.支持治疗(输静脉免疫球蛋白,必要时输注白细胞制剂);

2.皮肤、口腔、肛门护理,强有力的抗生素治疗;

3.应用重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或GM-CSF;

4.自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素。

(二)白细胞减少症:

1.注意观察,随访,有感染者积极治疗;

2.药物:利血生、血宝、阿胶浆等口服;GM-CSF:粒—巨噬细胞集落刺激因子,如生白能、特尔立、格林等。

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